Retinopatia wcześniaków (ROP), z ang. Retinopathy Of Prematurity, to choroba niedojrzałej siatkówki. Została ona opisana po raz pierwszy w 1943 r. przez bostońskiego okulistę Ernesta Terry’ego.

Naczynia siatkówki w oku wcześniaków nie są w pełni wykształcone i rozwinięte. Po urodzeniu proces unaczynienia nie zawsze przebiega prawidłowo. Do jednych z częstych nieprawidłowości można zaliczyć rozrost tkanki łącznej, co w konsekwencji prowadzi do powstania patologicznych proliferacji naczyniowowłóknistych w siatkówce i w ciele szklistym, które z kolei odwarstwiają siatkówkę, a następnie wypełniają wnętrze gałki ocznej.

Konsekwencje tego typu zmian to poważne upośledzenie widzenia ze ślepotą włącznie.

Przyczyny występowania ROP nie są do końca poznane.

Do czynników mogących zaburzyć prawidłowy rozwój unaczynienia siatkówki można zaliczyć:

• wcześniactwo i związana z tym niedojrzałość dziecka i tkanek budujących jego oko;
• wiek ciążowy i urodzeniowa masa ciała;
• zły stan pourodzeniowy wyrażony niską punktacją w skali Apgar;
• okołoporodowe zaburzenia oddychania i leczenie tlenem (tlenoterapia) jest ważnym, ale niekoniecznym czynnikiem rozwoju ROP;
• przetrwały przewód Botalla;
• krwawienia dokomorowe III stopnia;
• stan kliniczny noworodka;
• wskaźniki laboratoryjne (hiperglikemia, niedokrwistość, hipoksja, kwasica, zaburzenia krzepnięcia krwi (koagulologiczne, hiperbilirubinemia), bakteriologiczne (zakażenie wewnątrzmaciczne wywołane przez drobnoustroje chorobotwórcze z grupy TORCH, bakteryjne, posocznica bakteryjna i/lub grzybicza, zakażenia mieszane);
• czynniki ze strony matki: choroby w czasie ciąży (np. nadciśnienie tętnicze, stan przedrzucawkowy, przewlekły nikotynizm, cukrzyca, niedokrwistość, krwawienia w 2. i/lub 3. trymestrze ciąży), ciąża mnoga, sposób rozwiązania porodu. Przedłużający się poród wpływa na niedotlenienie płodu co zwiększa ryzyko powstania ROP, z drugiej strony poród przez cięcie cesarskie także może mieć wpływ na powstanie ROP.

ROP dotyczy głównie dzieci urodzonych do 32. tygodnia ciąży i z masą ciała mniejszą niż 1500 g. Szczególnie obciążone ryzykiem powstania i postępu retinopatii są wcześniaki urodzone przed 27. tygodniem ciąży oraz z masą urodzeniową do 750 g, dzieci urodzone między 24.-25. tygodniem ciąży (na granicy przeżycia) – skrajnie niedojrzałe są w 90-100% narażone na rozwój ROP w zaawansowanych stadiach. Im te wskaźniki są mniejsze, tym większa niedojrzałość siatkówki i większe ryzyko wystąpienia retinopatii, w szczególności jej zaawansowanych stadiów.

Częstość występowania ROP u wcześniaków wynosiła w Polsce 22% (lata 1998–1999), 41% (2001 r.), 30% (lata 2004–2007).W Europie w latach 1999–2005 odsetek wcześniaków z ROP wahał się w granicach 36–39%. Aktualnie retinopatia jest najczęstszą przyczyną występowania ślepoty u dzieci.

Retinopatię można wykryć już we wczesnym stadium choroby wyłącznie poprzez specjalistyczne badanie okulistyczne, które przeprowadza się już w 4. tygodniu życia dziecka. Kolejne systematyczne kontrole prowadzone są do czasu aż w siatkówce w pełni rozwiną się naczynia krwionośne lub kiedy objawy wyraźnie się cofną. Z reguły jest to 8. i 12. tydzień życia, 12. miesiąc życia oraz po ukończeniu 6. roku życia, dla  dzieci, u których w kolejnych badaniach nie stwierdzono retinopatii. Gdy w jakichkolwiek tygodniach życia dziecka rozpoznano ROP, terminarz badań jest indywidualny, zależny od stopnia zaawansowania choroby.

Mimo, iż wykrycie ROP wiąże się z badaniem okulistycznym istnieją objawu choroby, które dostrzegane są już przez samych rodziców czy opiekunów. Należą do nich:

• zmiana koloru źrenicy – biała źrenica – leukokoria;
• oczopląs lub małoocze są objawami późnymi świadczącymi o znacznym zaawansowaniu choroby.

Rozpoznanie ROP jest możliwe wyłączenie przez lekarza okulistę na podstawie badania dna oka. Przed jego wykonaniem konieczne jest rozszerzenie źrenic. Do oceny całej siatkówki, łącznie z obwodem, służy wziernikowanie (oftalmoskopia) pośrednie.

Zmiany w siatkówce i ciele szklistym są różnorodne, dlatego też obraz kliniczny retinopatii został standardowo ujednolicony i sklasyfikowany. Ocenia się: zaawansowanie choroby, ale także jej usytuowanie i rozległość zmian w dnie oka.

Stan zaawansowania ROP określony jest na podstawie następujących parametrów:

1) strefa – lokalizacja zmian naczyniowych w regionach siatkówki;

2) stadium (stopień) – ocena wielkości zmian klasyfikowanych;

3) zasięg – ocena rozległości choroby;

4) obecność choroby „plus”– stwierdzenie poszerzenia i nadmiernej krętości naczyń siatkówki w tylnym biegunie.

Naturalny, dynamiczny przebieg choroby i stopień rozwoju zmian występujących w ROP opisuje się za pomocą 5 stadiów (faz, stopni) choroby, które mogą się cofnąć, zatrzymać na określonym poziomie lub przechodzić w kolejne (faza czynna i bierna ROP).

Faza czynna choroby cechuje się aktywnością procesu chorobowego i obejmuje 5 stadiów (stopni):

1. stadium tworzy linia demarkacyjna, płaska granica oddzielająca siatkówkę unaczynioną od nieunaczynionej;

2. stadium - wał, wyodrębniający się przestrzennie z płaszczyzny siatkówki zaznaczonej linią demarkacyjną;

3. stadium - wał z proliferacjami naczyniowymi siatkówkowo-szklistkowymi;

4. stadium - częściowe odwarstwienie siatkówki;

5. stadium - całkowite odwarstwienie siatkówki.

Każdemu stadium fazy czynnej może towarzyszyć objaw „plus”, polegający na nadmiernej krętości i poszerzeniu naczyń siatkówki w biegunie tylnym dna oka. Niestety jest to objaw zły jeśli chodzi o rokowania.  

Umiejscowienie zmian uwzględnia trzy strefy (I–III), które obejmują obszar siatkówki od tylnego bieguna (centrum) poprzez strefę pośrednią do najbardziej skrajnego obwodu siatkówki.

Strefa I to obszar obejmujący tylny biegun o promieniu 2 odległości między tarczą n. II a dołkiem, ze środkiem okręgu w obrębie tarczy. W praktyce trudność może stanowić określenie brzegu I strefy jedynie od strony nosowej. Granicę między I i II strefą określa zatem miejsce, gdzie kończy się pole widzenia wziernika pośredniego przy użyciu soczewki +28 D, gdy na jednym brzegu pola widzenia obserwujemy tarczę n. II. Strefą II nazwano pole na zewnątrz strefy I ograniczone przez okrąg od nosa dochodzący do rąbka zębatego, a skroniowo do równika. Strefę III natomiast reprezentuje pozostały skroniowy obszar siatkówki w kształcie półksiężyca.

Rozległość zmian w tych strefach określa się według godzin zegarowych. Zmiany występujące w poszczególnych stadiach fazy czynnej mogą się cofnąć lub ulec zahamowaniu, dając różnorodny obraz fazy bliznowacenia - regresji zmian, zależny od czasu i stopnia regresji. Faza regresji jest zejściem fazy czynnej. Obejmuje ona przesunięcie (ektopię) tarczy nerwu wzrokowego i plamki, fałdy, otwory i odwarstwienie siatkówki, jej zwyrodnienie, zmiany naczyniowe (wyprostowanie i przemieszczenie naczyń, teleangiektazje, nieprawidłowe podziały naczyń, strefy beznaczyniowe). Późnymi, wtórnymi zmianami występującymi w tej fazie są: wady refrakcji, niedowidzenie, zez, oczopląs, jaskra, zaćma.

ROP jest chorobą, która postępuje, dlatego kwalifikacja danego przypadku do leczenia wymaga systematycznego, indywidualnego monitorowania jej przebiegu w celu określenia właściwego okresu rozwoju choroby, w którym można rozpocząć leczenie. W przypadku stwierdzenia wskazań do leczenia, powinno być ono podjęte w ciągu 72 godzin od rozpoznania.

Niezwłocznie należy rozpocząć leczenie kiedy na podstawie oceny okulistycznej dna oczu stwierdza się progową fazę czynna retinopatii tj. obecność 3. stadium (wał z proliferacjami) w strefie I lub II, na obszarze 5 ciągłych godzin zegarowych lub zsumowanych 8 godzin zegarowych. W ostatnich latach wskazania do leczenia uległy poszerzeniu i obejmują także przedprogową fazę czynną. Należą do nich zmiany występujące w strefie I: w dowolnym stadium z objawem „plus”, w stadium 3. bez objawu „plus” oraz w strefie II: w stadium 2. lub 3. z objawem „plus”.

Leczenie retinopatii polega na zahamowaniu rozrostu naczyniowowłóknistych proliferacji do ciała szklistego i niedopuszczenie do odwarstwienia siatkówki. W tym celu niszczy się obwodową, nieunaczynioną część siatkówki, co zapobiega nadmiernej produkcji przez nią czynników naczyniotwórczych (tzw. naczyniowo-śródbłonkowy czynnik wzrostu – VEGF) i powstawaniu nowych, nieprawidłowych naczyń (nowotwórstwu naczyniowemu). Zabezpiecza to centralną część siatkówki, która ma już prawidłowo rozwinięte naczynia i pozwala na zachowanie wzroku. W tym celu stosuje się głównie źreniczną fotokoagulację laserową.

Innym sposobem jest krioterapia (mrożenie tkanek), która działa na podobnych zasadach. Wykonuje się ją wówczas, gdy ośrodki optyczne oka nie są przezroczyste, a przez to nie można skierować promieniowania laserowego na siatkówkę.

W końcowych stadiach rozwoju choroby, po ustabilizowaniu czynnego procesu, stosuje się w uzasadnionych przypadkach, leczenie chirurgiczne, takie jak operacje odwarstwionej siatkówki i operacje szklistkowo-siatkówkowe (witrektomia). W wielu przypadkach nie przynoszą one jednak oczekiwanych rezultatów i nie powodują poprawy widzenia.

Podejmowane są także próby farmakologicznego leczenia ROP. W tym celu do ciała szklistego we wnętrzu gałki ocznej podaje się iniekcje (tzw. anty-VEGF np. ranibizumab, bewacyzumab) blokujące czynniki odpowiedzialne za rozwój naczyń (angiogenezę).

Wszystkie wymienione działania lecznicze przeprowadza się w znieczuleniu ogólnym.

Prognoza co do prawidłowego widzenia zależy od fazy rozwoju retinopatii. Pierwsze 3 fazy rokują dobrze, jednak w fazach 4. i 5. rokowanie jest bardzo złe. W jednym z badań, po 4,5 roku od leczenia, wykazano, że jedynie 9% dzieci w fazie 4. ma prawidłowe widzenie, natomiast 65% nie ma nawet poczucia światła. W bardziej zaawansowanych przypadkach rokowanie jest jeszcze gorsze.

Warto podkreślić, że ROP u wcześniaków ma tendencję do samoistnego cofania się (regresji) lub zahamowania rozwoju we wczesnych, mało agresywnych stadiach. W przypadku zaawansowanego okresu choroby możliwość cofnięcia się zmian jest znikoma. Czynniki powodujące samoistne cofnięcie się zmian nie są dotychczas poznane.

Niemniej jednak laseroterapia i krioterapia zastosowane w odpowiednim, wczesnym okresie choroby, pozwalają na uzyskanie korzystnych efektów czynnościowych, tzn. utrzymanie użytecznej, dobrej ostrości wzroku. Laseroterapia jest skuteczna w około 90% przypadków.

Po zakończeniu leczenia ROP dziecko wymaga dalszych okresowych badań okulistycznych ze względu na możliwość wystąpienia w późniejszym okresie życia powikłań związanych z ROP. Badanie okulistyczne jest szczególnie istotne w 1. roku życia i w wieku 6–7 lat, przed pójściem do szkoły. Niekiedy następstwa retinopatii wymagają, aby kontrola okulistyczna trwała przez wiele lat.

U większości dzieci, u których łagodnie przebiega retinopatia wcześniaków, zanika ona samoistnie, nie pozostawiając żadnych śladów. Jednakże, w niektórych przypadkach, mogą później wystąpić pewne komplikacje i tak np.:

• Zez częściej występuje u noworodków po regresji nawet najłagodniejszych etapów retinopatii w porównaniu z wcześniakami, u których nie rozwinęła się retinopatia. Często konieczne są zabiegi chirurgiczne mięśni oka.
• Krótkowzroczność może wystąpić po regresji w przypadkach najłagodniejszych form retinopatii. Krótkowzroczność jest zazwyczaj bardziej zaawansowana, gdy po regresji pozostaje duża ilość tkanki bliznowatej. Krótkowzroczność koryguje się za pomocą okularów.
• Jaskra w oczach pacjentów, u których nastąpiła regresja retinopatii, lub po zabiegu, mogą wystąpić różne formy jaskry (zwiększonego ciśnienia wewnątrzgałkowego). Jaskra może powodować ostre bóle i pogarszać widzenie. Laserowanie lub inne typy zabiegów chirurgicznych są czasem konieczne, aby umożliwić odpływ płynów limfatycznych, które powodują wzrost ciśnienia.

Ciekawostki:

• Program Zapobiegania i Leczenia Retinopatii Wcześniaków został zainaugurowany w roku 2001. Fundacja WOŚP zaczęła od zakupu 7 laserów diodowych, które zostały rozdysponowane pomiędzy klinikami okulistycznymi w Katowicach, Łodzi, Białymstoku, Poznaniu, Szczecinie, Gdańsku i Wrocławiu.
• Do końca roku 2013, Fundacja WOŚP ufundowała dla oddziałów intensywnej terapii noworodka w całej Polsce 121 wzierników pośrednich (oftalmoskopów) do badania dna oka oraz 23 urządzenia laserowe. Obecnie w Polsce jest 18 centrów okulistycznych wyposażonych przez WOŚP w najnowocześniejsze fotokoagulatory laserowe.

Najważniejsze fakty i liczby:

• WOŚP przekazał na oddziały neonatologiczne 121 diagnostycznych wzierników, nazywanych inaczej oftalmoskopami.
• Leczeniem retinopatii zajmuje się 18 wyspecjalizowanych ośrodków, wyposażonych przez Fundację w najnowocześniejszy sprzęt laserowy.
• Do czerwca 2014 r. przebadano 179 265 wcześniaków.
• Przeprowadzono prawie 7 350 zabiegów laserowych.
• Wzrok uratowano 7 032 wcześniakom.