Definicja

Ptoza z łac. ptosis palpebrae, czyli opadnięcie powieki, dotyczy tylko powieki górnej (blepharoptosis). Na skutek opadnięcia powieki wysokość szpary powiekowej ulega zmniejszeniu (norma wynosi średnio 9 mm). Dodatkowo, brzeg rzęsowy znajduje się niżej i może przysłaniać źrenicę. O ptozie mówi się, gdy powieka przesłania co najmniej 2 mm tęczówki oka. Schorzenie to może dotykać zarówno dzieci, jak i osoby dorosłe. Może dotyczyć jednej lub dwóch powiek.

Przyczyny

Ptoza może być wadą wrodzoną, ale też nabytą. Ptoza o charakterze wrodzonym to ok. 62-90% przypadków, z czego 10% przypadków występuje dziedzicznie. 75% przypadków dotyczy ptozy jednostronnej. Ptoza nabyta jest następstwem starzenia się organizmu lub chorób ogólnoustrojowych. Po 25. roku życia zmniejsza się ilość włókien kolagenowych, przez co skóra traci jędrność i sprężystość. Najbardziej jest to widoczne w miejscach, gdzie skóra jest najcieńsza, np. na powiekach. Z czasem słabną też mięśnie odpowiedzialne za unoszenie brwi i problem opadającej powieki staje się bardziej widoczny.

Do najważniejszych przyczyn opadnięcia powieki można zaliczyć:

• miogenne – wynikające z zaburzenia rozwoju i/lub funkcji mięśnia dźwigacza powieki,
• rozcięgnowe – na skutek nieprawidłowej struktury lub działania rozcięgna mięśnia dźwigacza powieki, który to przenosi siłę skurczu tego mięśnia na powiekę,
• neurogenne – spowodowane nieprawidłowym unerwieniem, np. w wyniku porażenie nerwu okoruchowego (III nerw czaszkowy) lub patologicznym unerwieniem, np. przez gałęzie ruchowe nerwu trójdzielnego (nerw V) w zespole Marcusa Gunna,
• mechaniczne - obciążenie powieki przez guz, duży obrzęk pourazowy czy pooperacyjny albo też blizny pozapalne lub pooperacyjne,
• pourazowe – anatomiczne lub czynnościowe uszkodzenie mięśnia, jego rozcięgna albo unerwienia i/lub zmiany bliznowate,
• jatrogenne – po zastosowaniu tzw. Botoxu w celu likwidacji niekontrolowanych skurczów mięśni (tików) czy zmarszczek mimicznych itp. Preparat ten nieprawidłowo wędruje w obręb kompleksu mięśnia dźwigacza.

Ptoza wrodzona wynika z nieprawidłowego rozwoju mięśnia dźwigacza (patrz ptoza miogenna).

W przypadku ptozy nabytej najczęstszą przyczyną są zmiany inwolucyjne rozcięgna lub zerwanie jego przyczepu (tzw. ptoza inwolucyjna). Rozcięgnowe opadnięcie powieki często związane jest z nawykowym tarciem oczu, długotrwałym noszeniem twardych soczewek kontaktowych, ale może też być wynikiem powikłań zabiegów, takich jak chirurgia zaćmy czy operacje powiek.

Ptoza jest jednym z objawów wrodzonego lub nabytego porażenia nerwu okoruchowego, czyli niemożności uniesienia, obniżenia i przywiedzenia gałki ocznej. Jest także dość częstym, ale niespecyficznym i nierzadko pierwszym i jedynym zwiastunem miejscowej lub uogólnionej choroby mięśni (dystrofii mięśniowej, dystrofii oczno-gardłowej czy przewlekłej postępującej oftalmoplegii chorób autoimmunologicznych np. miastenia czy objawy guza oczodołu).

Choroby związane z ptozą

Ptoza wrodzona towarzyszy wielu chorobom, w tym także o podłożu genetycznym. 

*ZESPÓŁ BPES – Blepharophimosis, ptosis and epicanthus inversus

Jest to złożona malformacja szpar powiekowych uwarunkowana genetycznie. Przyczyną występowania u dzieci tego zespołu jest mutacja w genie FOXL2 lub delecje w miejscu tego genu (3q23). Wyróżnia się dwa typy zespołu BPES:

Typ I: objawom ocznym towarzyszy przedwczesne wygasanie czynności hormonalnej jajników u kobiet.

Typ II: ogranicza się wyłącznie do objawów ocznych.

Dzieci dotknięte zespołem BPES oprócz opadniętej powieki mają wąskie szpary powiekowe oraz tzw. zmarszczkę (fałdę) nakątną.

Diagnoza opiera się na objawach klinicznych wymienionych wyżej, można również wykonać specjalistyczne badania genetyczne. Uzyskanie negatywnych wyników tj. niestwierdzenie delacji w miejscu genu nie oznacza jednak, że choroba nie występuje u dziecka.

*ZESPÓŁ HORNERA

Przyczyną tej choroby jest przerwanie współczulnego unerwienia oka pomiędzy ośrodkiem w pniu mózgu a samym okiem. Jedną z przyczyn zespołu Hornera jest uszkodzenie rdzenia szyjnego. U dzieci choroba ta może prowadzić do heterochrommi czyli tzw. różnobarwności tęczówki – zaburzenia polegającego na różnicach w rozmieszeniu barwnika w obrębie różnych obszarów tęczówki jednego oka bądź różnym zabarwieniu tęczówki obu oczu.

Najważniejsze objawy zespołu Hornera to: ptosis (ptoza), miosis – zwężenie źrenicy oka po stronie uszkodzenia i enophtalmus czyli zapadniecie gałki ocznej do oczodołu. W konsekwencji występuje nierówność źrenic oraz brak rozszerzania się źrenicy w ciemności. Zespół Hornera może mieć charakter nabyty lub wrodzony.

*ZESPÓŁ MARCUSA GUNNA (FENOMEN GUNNA)

To rzadko występujący zespół neurologiczny polegajacy na tym, iż podczas ruchu żuchwy np. przy otwieraniu ust, uśmiechu, skręceniu żuchwy w przeciwną stronę podnosi się opadnieta powieka (wada wrodzona). Przyczyną tego zjawiska jest najprawdopodobniej nieprawidłowe połączenie nerwowe w obrębie ośrodkowego układu nerwowego między częścią ruchową nerwu trójdzielnego i nerwu okoruchowym, który unerwia mięsień dźwigacz powieki.

Konsekwencje

Opadnięcie powieki to defekt estetyczny, który nieleczony, w bardzo zaawansowanych przypadkach na skutek przysłonięcia źrenicy oka prowadzi do niedowidzenia gałki ocznej. Tyczy się to ok. 20% przypadków wrodzonej ptozy.

Nie można zapominać, że opadnięta powieka utrudnia funkcjonowanie, zwłaszcza dziecku. Z czasem nieleczona ptoza utrudnia chodzenie, kierowanie pojazdem, czytanie czy inne podstawowe czynności życia codziennego. U dzieci i nastolatków dodatkowo może mieć niekorzystne skutki psychologiczne, co przekłada się na samoocenę człowieka, jego sukcesów w nauce czy na polu zawodowym i prywatnym.

Może przekształcić się w przypadłość zwaną leniwym okiem.

Objawy i diagnoza

Diagnoza ptozy zaczyna się od zaobserwowania najbardziej widocznego objawu schorzenia, jakim jest opadnięcie powieki (lub powiek). U dzieci wrodzoną ptozę można zazwyczaj zauważyć po urodzeniu dziecka, ponieważ fałda górnej powieki jest jakby dłuższa w stosunku do drugiej. Defekt może ujawnić się także u starszego dziecka. Wtedy symptomem jest dotykanie powieki lub wysokie uniesienie brwi, by dokładniej widzieć. Dzięki temu dziecko dąży do jednakowego wyraźnego widzenia obydwoma oczami. Zdarza się też, że dziecko odchyla głowę lub trzyma ją w sposób nietypowy, co ułatwia mu prawidłowe widzenie. Niestety nieleczone objawy mogą powodować dodatkowo u takiego dziecka silny ból karku lub nawet kręcz szyi. Osoby dorosłe, które cierpią z powodu opadającej powieki zwykle unoszą jedną brew, aby lepiej widzieć.

Gdy u dziecka stwierdza się wrodzone opadnięcie powieki, pierwszym krokiem jest skierowanie go do dalszej diagnostyki okulistycznej. Bardzo często poszukując przyczyny ptozy dziecko konsultowane jest także u innych specjalistów tj. neurologa czy chirurga szczękowo-twarzowego.

W przypadku ptozy nabytej należy udać się niezwłocznie do lekarza okulisty.

Diagnoza schorzenia opiera się na informacjach uzyskanych z badania klinicznego chorego oraz badań dodatkowych i konsultacji specjalistycznych. Istotne są tu: obciążenie dziedziczne, w tym występowanie podobnych przypadków w rodzinie, przebiegi operacyjne gałki ocznej, powiek i oczodołu czy też przebyte urazy głowy ze szczególnym uwzględnieniem okolicy oczodołowo-powiekowej i mózgu oraz współistniejące schorzenia tarczycy.

Jeśli opadnięcie powieki nasila się w trakcie dnia oraz współtowarzyszy mu podwójne widzenie, może to być zwiastun nużliwości mięśniowej (myasthenia gravis).

Poprzez badanie fizykalne lekarz ocenia funkcję dźwigacza powieki górnej, wysokość szpary powiekowej (pomiar w najszerszym miejscu pomiędzy brzegami rzęsowymi obu powiek), linię obrysu brzegu powieki górnej i położenie fałdu powieki górnej. Mierząc stopień przysłonięcia tęczówki w linii źrenicznej określa się stopień opadnięcia powieki tj. 2 mm – mały, 3 mm – umiarkowany powyżej 4 mm – duży. 

Dlaczego ocena funkcji dźwigacza jest tak istotna?

Sprawność funkcji dźwigacza jest ważnym czynnikiem w doborze metody leczenia ptozy. Funkcję tą bada się na siedząco. Podczas badania lekarz, znajdujący się na wprost twarzy pacjenta palcem wskazującym lewej ręki uciska mięsień czołowy (łuk brwiowy) i nakazuje pacjentowi wodzić wzrokiem za palcem wskazującym prawej ręki. U małych dzieci jest to trudne do przeprowadzenia.

Mierzy się także pomiar odległości pomiędzy fałdem powiekowym, a brzegiem rzęsowym powieki górnej, gdyż fałd powstaje w wyniku oddziaływania przyczepu mięśnia dźwigacza na skórę. U pacjentów z wrodzonym opadnięciem powieki fałd jest niewyraźny lub go nie ma. U pacjentów z inwolucyjnym opadnięciem powieki jest wyraźnie zaznaczony i uniesiony.

W przypadku ptozy występującej w innych schorzeniach, jak np. w Zespole Marcusa-Gunna, pacjent wykonuje ruchy boczne żuchwy w celu stwierdzenia współruchu żucia i mrugania.

Gdy ptozie towarzyszą objawy neurologiczne do dalszej diagnostyki stosuje się rezonas magnetyczny, tomografię komputerową mózgowia, twarzoczaszki i oczodołów z kontrastem. W przypadku stwierdzenia porażenia nerwu okoruchowego wykonuje się badanie naczyniowe (angio-TK).

W objawach nabytego zespołu Hornera rezonas magnetyczny lub tomografia dotyczy mózgowia, szyi, kręgosłupa i klatki piersiowej. Ma to na celu wykluczenie zmian organicznych, które powodują uszkodzenie układu współczulnego.

Metody leczenia ptozy

Ptozę operuje się. Operacja powiek inaczej zwana jest bleharoplastyką. Wybór metody operacji uwarunkowany jest czynnością mięśnia dźwigacza powieki oraz tym, czy pacjent przeszedł już jakieś operacje na to schorzenie.

Przyczyna wystąpienia ptozy determinuje cel zabiegu. W przypadku, gdy ptozę powoduje poważne schorzenie celem zabiegu przede wszystkim jest poszerzenie pola widzenia. W części przypadków chodzi o uzyskanie młodszego i bardziej estetycznego wyglądu.

Gdy mięsień dźwigacza jest zachowany leczenie polega na przywróceniu prawidłowego przyczepu rozcięgna do tarczki powiekowej. Cięcie operacyjne w tym przypadku przeprowadza się przez skórę lub przez spojówkę. Po wycięciu przez chirurga nadmiaru skóry oraz włókien mięśnia okrężnego oka, odsłania się rozcięgno dźwigacza powieki górnej, które skraca się poprzez jego wycięcie (resekcja). To jak dużo mięśnia zostanie usunięte zależy od przypadku. Średnio jest to trzykrotność różnicy szerokości szpar powiekowych. Zamiast wycięcia można zastosować plikację – tzw. sfałdowanie. W tym celu zakłada się szwy pomiędzy przedtarczkową częścią mięśnia okrężnego oka a przednią powierzchnią rozcięgna.

W przypadku gdy czynność dźwigacza nie jest zachowana, powiekę podwiesza się na paśmie powięzi skroniowej łącząc tarczkę wytworzonym pasmem powięziowym z włókna brzuśca czołowego mięśnia czołowo-potylicznego. 

Operacja chirurgiczna umożliwia całkowitą korektę opadnięcia powieki i uzyskanie pełnej symetrii szpar powiekowych. Efekt zależy od przypadku oraz umiejętności i doświadczenia chirurga. W wielu przypadkach uzyskuje się częściową poprawę.

Jak każda operacja wymaga konsultacji lekarskiej oraz wykonania badań ogólnych, których wyniki oceni anestezjolog. Wymagane są także badania okulistyczne, takie jak ostrość wzroku, ciśnienie śródgałkowe oka i pole widzenia czy też sprawność narządu łzowego. Zabieg nie jest wskazany u osób które mają problemy z nadczynnością tarczycy, cierpią na niewydolność gruczołów łzowych, mają nadciśnienie lub chorują na serce lub cukrzycę. U pacjentów dotkniętych jaskrą lub z odwarstwieniem siatkówki wymaga się dodatkowych badań okulistycznych.

W przypadku dorosłych przygotowanie do operacji powiek wymaga powstrzymania się od palenia tytoniu i zażywania leków zawierających kwas acetylosalicylowy (rozrzedzają one krew, stąd odstawia się je ok. 4-5 dni przed zabiegiem).W przypadku przeprowadzenia operacji w znieczuleniu ogólnym w dzień zabiegu nie należy jeść ani pić. Dokładne informacje przekazuje anestezjolog. Część zabiegów wykonuje się w znieczuleniu miejscowym, stąd pacjentowi podaje się doustne leki uspokajające. Czas trwania zabiegu jest różny i zależy od stopnia skomplikowania ptozy oraz czy dotyczy ona jednej czy dwóch powiek i trwa średnio od 1 do 3 godzin. Cięcia wykonywane są w miejscach naturalnych zgięć, aby ukryć blizny. Zwykle jest to w załamaniu górnych powiek oraz pod rzęsami powiek dolnych.

Po operacji w przypadku bólu podaje się doustne leki przeciwbólowe. W pierwszych dniach po zabiegu lekarze zalecają przykładać zimne kompresy na powstały obrzęk. W przypadku pieczenia oczu można podać krople. Typowym objawem po zabiegu jest nadwrażliwość na światło lub łzawienie oczu. Szwy zdejmowane są po tygodniu.

Po operacji wskazane są kontrolne badania, w tym kontrola okulistyczna. Osoby, u których opadnięcie powieki ma charakter zmienny (miastenia, dystrofia mięśniowa, dystrofia oczno-gardłowa itp.), wymagają stałej opieki wielu specjalistów i w niektórych przypadkach ponownej interwencji chirurgicznej.

W czasie rekonwalescencji można czytać i oglądać telewizję. Osoby noszące szkła kontaktowe, przez tydzień nie powinny z nich korzystać. Przez kilka tygodni po zabiegu oczy należy chronić przed nadmiarem słońca.