Skąd się bierze ‘senność’?

Choroba od zwykłej senności różni się diametralnie i jest zarówno uciążliwa jak i bardzo niebezpieczna, ponieważ do ‘ataku’ może dojść na przykład podczas prowadzenia pojazdu czy w innych nieprzewidzianych okolicznościach. Nagłemu zapadaniu w sen towarzyszą dodatkowe objawy, takie jak katapleksja (utrata napięcia mięśni), halucynacje wzrokowe  oraz zachowania samoczynne polegające na podświadomym kontynuowaniu wykonywanej dotychczas czynności w trakcie snu. Podłoże schorzenia nie jest dokładnie poznane, jednak podejrzewa się że jest ta zaburzenie dziedziczne. Okazuje się jednak, że przyczyną choroby mogą być również inne czynniki...

Co wspólnego z narkolepsją może mieć świńska grypa?

W 2009 roku wraz z pojawieniem się na świecie świńskiej grypy firma GlaxoSmithCline opracowała w bardzo szybkim tempie doraźny środek walki z wirusem – szczepionkę Pandermix. Wielu rodziców, chcąc uchronić swoje dzieci przed ciężką chorobą, postanowiło je zaszczepić. Jednak krótko po podaniu dużej liczby szczepionek dzieciom na całym świecie zaczęto zauważać niepokojące objawy w postaci gwałtownego wzrostu ilości zachorowań na narkolepsję właśnie wśród młodszej części społeczeństwa. Zjawisko zaobserwowano w 2009 w Chinach, a do sierpnia 2010 roku możliwość istnienia zależności między zachorowaniami na narkolepsję a szczepionką Pandermix zgłosiło już 12 państw z całego świata. Powiązania były tym bardziej widoczne, że szczepionka zawierająca fragment wirusa świńskiej grypy, była nowym czynnikiem, który mógł wpłynąć na wzrost częstotliwości zachorowań. Obawy potwierdzał fakt, że na narkolepsję zapadały głównie dzieci, podczas gdy w normalnych warunkach, choroba objawia się po raz pierwszy najczęściej w okresie dojrzewania lub około 20-stego roku życia.

Obrona może czasem stanowić nieświadomy atak...

Szczepionka Pandermix już nie jest obecna na rynku, jednak badacze nie zaprzestali analizy wydarzeń związanych z przedstawioną powyżej zależnością. Niedawno naukowcy z Stanford University School of Medicine w Kaliforni częściowo rozwiązali zagadkę powiązań między szczepionką a wzrostem ilości zachorowań na narkolepsję. Okazuje się, że zgodnie z wcześniejszymi podejrzeniami, zespół chorobowy objawiający się nagłymi napadami senności, jest chorobą autoimmunologiczną. Przyczyną wystąpienia zaburzeń jest stopniowa utrata neuronów wywarzających hipokretynę – neuropeptyd regulujący pracę organizmu w zakresie stanów snu i czuwania. Do degradacji zdrowych komórek neuronalnych dochodzi w następstwie zaburzeń pracy układu immunologicznego, który ‘atakuje’ zdrowe komórki.

Do tej pory podejrzewano, że niedobór hipokretyny może być wyłącznie skutkiem zaburzeń pracy organizmu wynikających ze zmian genetycznych. Badacze z Kaliforni zidentyfikowali jednak specjalną grupę komórek pomocniczych CD₄⁺ T występujących jedynie u osób cierpiących na narkolepsję. Celem działania tych komórek są neurony wydzielające hipokretynę, które ulegają degradacji. Nadal jednak nie jest jasne dlaczego organizmy niektórych osób wytwarzają te wyspecjalizowane komórki T, a innych nie. Najprawdopodobniej znaczenie ma proces dziedziczenia, jednak to nadal nie tłumaczy wzrostu ilości zachorowań wskutek przyjmowania szczepionki przeciw świńskiej grypie. Naukowcy podejrzewają, że Pandermix był czynnikiem środowiskowym naśladującym hipokretynę, a więc wywołującym odpowiedź układu immunologicznego. Reakcja ta występowała jedynie u osób posiadających genetyczną predyspozycję w postaci specyficznego wariantu genu HLA, zidentyfikowanego już wcześniej u 98% osób cierpiących na narkolepsję, podczas gdy w populacji ogólnej występowanie tego wariantu szacuje się na około 25%.

Po obserwacjach związanych z narkolepsją i wirusem H1N1 zaczęto dokładniej przyglądać się ilości zachorowań na ‘nagłą senność’ i zauważono, że więcej przypadków pojawia się zaraz po zimie. Stwierdzono, że efekt ten może być następstwem sezonowej grypy, a więc podejrzewa się, że również inne szczepy wirusów mogą być w mniejszym bądź większym stopniu zaangażowane w pobudzanie ludzkiego układu odpornościowego przeciw hipokretynie. Jednak, mimo że inne szczepionki na grypę zawierają podobne białka co Pandermix, w żadnym innym przypadku nie stwierdzono tak widocznej zależności.

Nadal nie znamy przyczyny?

Badaczom nie udało się zatem w pełni wyjaśnić tajemnicy ‘wyjątkowości’ Pandermixu, jednak ich odkrycia są pierwszymi, tak znaczącymi od wielu lat, w dziedzinie narkolepsji. Nie wiadomo bowiem czy komórki CD₄⁺ T są bezpośrednio odpowiedzialne za degradację neuronów wydzielających hipokretynę. Wydaje się to jednak mało prawdopodobne z punktu widzenia immunologii. Naukowcy podejrzewają, że te specyficzne komórki T mogą być jedynie elementem łańcucha odpowiadającego za zjawiska prowadzące do niedoboru tego neuropeptydu. Konieczne jest zatem wykonanie szeregu dodatkowych badań na dużej grupie pacjentów, w celu określenia charakteru zmian związanych z degradacją neuronów wytwarzających hipokretynę i prowadzących do narkolepsji. Aktualne dane mogą jednak już teraz przyczynić się do rozwoju medycyny. Wnioski wyciągnięte przez naukowców z Stanford University School of Medicine umożliwiają bowiem uniknięcie błędów, nieświadomie popełnionych przy Pandermixie, podczas opracowywania nowych szczepionek przeciw grypie, które nie powinny zawierać składników o budowie i strukturze podobnych do hipokretyny.